Pemphigus hay pemphigus vulgaris là một chứng rối loạn da nghiêm trọng, đặc trưng bởi các nốt phồng rộp trên da, bên trong miệng, mũi, họng và bộ phận sinh dục. Các mụn nước dễ vỡ và để lại sẹo, dễ bị nhiễm trùng.
Pemphigus là một bệnh hiếm gặp, nhưng có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Pemphigus phổ biến hơn ở những người từ 50-60 tuổi, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Nên nhớ bệnh ngoài da này không lây.
Nguyên nhân của Pemphigus
Ở những người bị pemphigus, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể chống lại các tế bào khỏe mạnh trong da và các lớp khác của cơ thể. Tình trạng này được gọi là tự miễn dịch. Thông thường, các kháng thể có chức năng tấn công các sinh vật có hại, chẳng hạn như vi rút hoặc vi khuẩn.
Người ta không biết chính xác nguyên nhân gây ra nó, nhưng người ta nghi ngờ rằng pemphigus được kích hoạt bởi việc sử dụng các loại thuốc, chẳng hạn như:
- Rifampicin.
- Thuốc kháng sinh, ví dụ như cephalosporin.
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID).
- Nhóm máu cao ÁT CHỦchất ức chế, Ví dụ captopril.
Các yếu tố khác được cho là kích hoạt pemphigus là:
- Căng thẳng.
- Tiếp xúc với tia cực tím.
- Bỏng.
- Sự nhiễm trùng.
- Già đi.
- Bị các bệnh tự miễn khác, đặc biệt là bệnh nhược cơ vàu tuyến ức.
Các triệu chứng của Pemphigus
Triệu chứng của bệnh pemphigus là các mụn nước trên da dễ bị vỡ ra, để lại các vết loét đóng vảy. Các mụn nước có thể đau, nhưng không ngứa. Nó cũng có thể là ngược lại, ngứa, nhưng không đau. Các vết phồng rộp có thể xuất hiện ở các khu vực sau:
- Vai.
- Ngực.
- Trở lại.
- Bên trong mắt, mũi, miệng, họng, phổi và bộ phận sinh dục.
Các mụn nước có thể xuất hiện nhỏ, sau đó to dần. Theo thời gian, mụn nước sẽ nhân lên và bao phủ khắp mặt, da đầu và toàn bộ cơ thể.
Sự hiện diện của mụn nước trong miệng có thể gây ra cảm giác đau rát khi ăn, uống hoặc đánh răng. Giọng của bệnh nhân cũng có thể bị khàn do các nốt phồng rộp trong cổ họng.
Chẩn đoán Pemphigus
Nhiều tình trạng có thể gây ra mụn nước trên da. Do đó, bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra để chẩn đoán chính xác pemphigus, bao gồm:
- xét nghiệm máu. Các xét nghiệm máu được thực hiện để phát hiện các kháng thể gây ra pemphigus.
- Sinh thiết. Bác sĩ da liễu sẽ lấy một mẫu mô da từ vết phồng rộp để kiểm tra dưới kính hiển vi.
- Nội soi.Ở những bệnh nhân bị pemphigus, bác sĩ sẽ tiến hành quan sát hoặc nội soi để xem vết thương trong cổ họng.
Điều trị Pemphigus
Điều trị Pemphigus nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng. Để có hiệu quả hơn, nên điều trị càng sớm càng tốt. Điều trị có thể được thực hiện bằng thuốc hoặc các biện pháp đặc biệt. Trong bệnh pemphigus nhẹ do sử dụng ma túy, các mụn nước có thể tự lành sau khi ngưng sử dụng thuốc.
Để điều trị pemphigus, bác sĩ có thể cho một số loại thuốc. Thuốc có thể được dùng một mình hoặc kết hợp với các loại thuốc khác, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng. Một số loại thuốc thường được sử dụng trong trường hợp pemphigus là:
- Cortosteroid.Bác sĩ sẽ cho bạn một loại kem corticosteroid để điều trị bệnh pemphigus nhẹ. Trong khi đó, đối với pemphigus nặng, thuốc viên corticosteroid sẽ được sử dụng, chẳng hạn như: methylprednisolone. Ban đầu, bác sĩ sẽ tiêm corticoid liều cao để ngăn ngừa hình thành mụn nước mới. Sau khi xác nhận rằng các mụn nước mới không còn hình thành, liều lượng sẽ được giảm dần để giảm nguy cơ tác dụng phụ.
- Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch (thuốc ức chế miễn dịch).Mycophenolate mofetil, azathioprine, và cyclophosphamide có thể giúp ngăn chặn hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh.
- Rituximab.Rituximab được tiêm khi các loại thuốc khác không hiệu quả hoặc gây ra các phản ứng phụ nghiêm trọng cho bệnh nhân.
- Tiêmmộtglobulin miễn dịch. Tiêm globulin miễn dịch nhằm mục đích làm giảm hoặc ngăn ngừa mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng ở những bệnh nhân bị suy giảm hệ thống miễn dịch. Immunoglobulin cũng có thể vô hiệu hóa các kháng thể chống lại các tế bào khỏe mạnh.
- Thuốc kháng vi-rút, thuốc kháng sinh và thuốc chống nấm. Những loại thuốc này được dùng để ngăn ngừa và điều trị nhiễm trùng do mụn nước gây ra.
Trong bệnh pemphigus nặng, bác sĩ sẽ loại bỏ chất lỏng trong máu của bệnh nhân (huyết tương) và thay thế bằng chất lỏng đặc biệt hoặc huyết tương khỏe mạnh từ người hiến tặng. Hành động này được gọi là plasmapheresis. Plasmapheresis nhằm mục đích loại bỏ các kháng thể gây pemphigus khỏi máu của bệnh nhân.
Nếu các mụn nước trên da đã lan rộng, bệnh nhân nên nhập viện. Các bước điều trị được đưa ra tương tự như trong trường hợp bỏng nghiêm trọng, bao gồm:
- Cung cấp lượng dinh dưỡng qua đường tiêm tĩnh mạch, nếu có vết phồng rộp nghiêm trọng trong miệng.
- Cung cấp chất lỏng thay thế thông qua IV, để thay thế chất lỏng cơ thể bị mất.
- Làm sạch vết thương và băng lại bằng băng vô trùng, để tránh nhiễm trùng.
Để giúp quá trình lành vết thương, hãy làm theo hướng dẫn của bác sĩ trong việc xử lý vết thương. Chăm sóc vết thương đúng cách có thể ngăn ngừa nhiễm trùng và hình thành mô sẹo. Khi làm sạch da, hãy làm từ từ và sử dụng xà phòng nhẹ và kem dưỡng ẩm sau đó.
Tránh ăn thức ăn cay có thể làm nặng thêm mụn nước trong miệng. Nếu các nốt phồng rộp trong miệng khiến bạn khó đánh răng, hãy hỏi nha sĩ về các cách giữ cho răng miệng sạch sẽ và khỏe mạnh.
Ngoài các cách trên, bạn cũng nên hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời cho da, vì tia cực tím có thể làm xuất hiện các mụn nước mới.
Biến chứng Pemphigus
Mụn nước hở, dễ bị bội nhiễm vi khuẩn. Tình trạng nhiễm trùng có thể được biểu hiện bằng cảm giác đau và rát trên da, chảy mủ màu xanh lục hoặc hơi vàng trên mụn nước và mẩn đỏ lan rộng xung quanh mụn nước. Vi khuẩn có thể lây lan vào máu và gây ra tình trạng nguy hiểm gọi là nhiễm trùng huyết.
Các biến chứng khác có thể phát sinh khi sử dụng lâu dài corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, cụ thể là:
- Suy giảm tăng trưởng ở trẻ em.
- Rối loạn nội tiết tố.
- Bệnh loãng xương.
- Ung thư xảy ra, chẳng hạn như ung thư hạch.