Bệnh Hirschsprung là xáo trộn trong ruột giàgây nên phân hoặc phân bị mắc kẹt trong ruột. Bệnh bẩm sinh khá hiếm có thể kết quả là em bé không đại tiện (CHƯƠNG) kể từ khi sinh ra.
Bệnh Hirschsprung là do rối loạn các dây thần kinh kiểm soát nhu động ruột. Điều này khiến cho ruột già không thể đẩy phân ra ngoài được, đọng lại ở ruột già và bé không thể đại tiện được.
Mặc dù nhìn chung có thể biết được bệnh từ khi trẻ sơ sinh, nhưng các triệu chứng bệnh Hirschsprung cũng có thể chỉ xuất hiện sau khi trẻ lớn hơn, nếu sự bất thường ở mức độ nhẹ.
Nguyên nhân của bệnh Hirschsprung
Bệnh Hirschsprung xảy ra khi các dây thần kinh trong ruột già không hình thành đúng cách. Dây thần kinh này điều khiển chuyển động của ruột già. Vì vậy, nếu các dây thần kinh của đại tràng không được hình thành đúng cách, ruột già không thể đẩy phân ra ngoài. Kết quả là phân sẽ tích tụ trong ruột già.
Nguyên nhân chính xác của vấn đề thần kinh này vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, có một số điều kiện được cho là làm tăng nguy cơ hình thành các dây thần kinh của đại tràng không hoàn chỉnh, bao gồm:
- Giới tính nam.
- Có anh chị em mắc bệnh Hirschsprung.
- Có cha mẹ, đặc biệt là mẹ, những người đã bị bệnh Hirschsprung.
- Bị các bệnh di truyền khác, chẳng hạn như Hội chứng Down và bệnh tim bẩm sinh.
Các triệu chứng của bệnh Hirschsprung
Bệnh Hirschsprung có các triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng. Các triệu chứng thường có thể được phát hiện từ khi trẻ sơ sinh, nơi trẻ không đi đại tiện (BAB) trong vòng 48 giờ sau khi sinh.
Ngoài việc trẻ không đại tiện, dưới đây là các triệu chứng khác của bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh:
- Nôn mửa với chất lỏng màu nâu hoặc xanh lá cây
- Bụng chướng
- Kiểu cách
Trong bệnh Hirschsprung nhẹ, các triệu chứng mới xuất hiện khi trẻ lớn hơn. Các triệu chứng của bệnh Hirschsprung ở trẻ lớn bao gồm:
- Dễ cảm thấy mệt mỏi
- Bụng căng phồng và trông chướng lên
- Táo bón xảy ra trong thời gian dài (mãn tính)
- Ăn mất ngon
- Không tăng cân
- Tăng trưởng và phát triển bị gián đoạn
Khi nào cần đến bác sĩ
- Liên hệ ngay với bác sĩ nhi khoa hoặc bác sĩ nhi khoa, bác sĩ dạ dày-gan, nếu em bé của bạn không đại tiện trong vòng 48 giờ sau khi sinh. Còn đối với trẻ lớn, cần hỏi ý kiến ngay bác sĩ nhi khoa nếu xuất hiện các triệu chứng nêu trên.
- Những bệnh nhân đang điều trị bằng thuốc hoặc vừa trải qua phẫu thuật điều trị bệnh Hirschsprung cũng cần đi khám sức khỏe định kỳ theo khuyến cáo của bác sĩ, để có thể liên tục theo dõi tình trạng bệnh.
- Nếu sau khi phẫu thuật, vết khâu chảy máu trở lại hoặc có dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, vết khâu sưng tấy, chảy mủ thì hãy đi khám lại ngay.
Chẩn đoán bệnh Hirschsprung
Bác sĩ nhi khoa sẽ hỏi về các triệu chứng mà trẻ gặp phải và thực hiện khám sức khỏe, bao gồm cả khám trực tràng kỹ thuật số. Nếu nghi ngờ bệnh nhân mắc bệnh Hirschsprung, bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm bổ sung, chẳng hạn như:
- Ảnh X-Rayn
Chụp X-quang được thực hiện để xem tình trạng của đại tràng rõ ràng hơn. Trước đây, một loại thuốc nhuộm đặc biệt làm từ bari sẽ được đưa vào ruột thông qua một ống được đưa vào từ trực tràng.
- Bài kiểm tra đo sức mạnh cơ ruộtTrong thủ thuật này, bác sĩ sẽ sử dụng một dụng cụ đặc biệt dưới dạng một quả bóng và một cảm biến áp suất để kiểm tra chức năng ruột.
- Sinh thiếtBác sĩ sẽ lấy một mẫu mô ruột kết, sau đó sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi.
Điều trị bệnh Hirschsprung
Bệnh Hirschsprung là một tình trạng nghiêm trọng cần phải phẫu thuật ngay lập tức, có thể là phẫu thuật nội soi hoặc mổ hở. Những bệnh nhân có tình trạng ổn định thường chỉ cần phẫu thuật một lần là phẫu thuật rút ruột.
Nếu tình trạng của bệnh nhân không ổn định, hoặc khi bệnh nhân là trẻ sinh non, nhẹ cân, ốm yếu thì thường phải phẫu thuật cắt bỏ tử cung để giảm nguy cơ biến chứng.
thủ tục rút ruộtphẫu thuật kéo qua)
Trong thủ thuật này, bác sĩ sẽ cắt bỏ phần bên trong của ruột già không được cung cấp dây thần kinh, sau đó rút và gắn trực tiếp phần ruột lành vào trực tràng hoặc hậu môn.
Thủ thuật cắt bỏ hậu môn
Thủ tục này được thực hiện trong 2 giai đoạn. Công đoạn đầu tiên là cắt đoạn ruột của bệnh nhân có vấn đề. Sau khi cắt ruột, bác sĩ sẽ hướng phần ruột khỏe mạnh vào lỗ mới (lỗ thoát) được tạo ra trong ổ bụng. Lỗ này thay thế cho hậu môn để thải phân ra ngoài. Thủ tục này còn được gọi là thủ thuật cắt bỏ ruột kết.
Tiếp theo, bác sĩ sẽ gắn một túi đặc biệt vào lỗ thoát. Túi sẽ chứa phân. Khi nó đầy, đồ đạc trong túi có thể được ném đi.
Sau khi tình trạng bệnh nhân ổn định và đại tràng bắt đầu hồi phục thì có thể tiến hành giai đoạn 2 của thủ thuật cắt bỏ vòi trứng. Giai đoạn thứ hai này được thực hiện để đóng lỗ trong dạ dày và kết nối ruột khỏe mạnh với trực tràng hoặc hậu môn.
Sau khi trải qua quá trình phẫu thuật, bệnh nhân sẽ được nhập viện trong vài ngày, đồng thời được truyền tĩnh mạch nhỏ giọt và dùng thuốc giảm đau cho đến khi tình trạng được cải thiện. Trong thời gian điều trị, ruột sẽ dần hồi phục cho đến khi có thể hoạt động bình thường trở lại.
Đầu giai đoạn hồi phục, trẻ lớn hơn có thể cảm thấy đau khi đi tiêu. Trong khi trẻ nhỏ hơn, sẽ quấy khóc khi đi đại tiện. Ngoài ra, người bệnh cũng có thể gặp phải tình trạng táo bón. Để đối phó với tình trạng táo bón, người bệnh cần:
- Uống đủ nướcUống đủ nước rất hữu ích để làm cho phân mềm hơn, đồng thời đáp ứng nhu cầu chất lỏng của cơ thể.
- Ăn thực phẩm giàu chất xơCho trẻ ăn trái cây và rau củ đã có thể tiêu hóa được. Nếu không, hãy hỏi bác sĩ nhi khoa, có thể cho trẻ ăn những loại thực phẩm nào để trị táo bón.
- Mời chơiChuyển động của cơ thể có thể giúp làm trơn hệ thống tiêu hóa và cải thiện nhu động ruột.
- Uống thuốc nhuận tràng theo hướng dẫn của bác sĩNhững lợi ích và rủi ro của việc sử dụng thuốc nhuận tràng cần được thảo luận với bác sĩ nhi khoa của bạn trước.
Các biến chứng của Pbệnh Hirschsprung
Trẻ em mắc bệnh Hirschsprung có nguy cơ cao bị nhiễm trùng đường ruột.viêm ruột), có thể đe dọa tính mạng. Không chỉ khỏi bệnh, việc phẫu thuật điều trị căn bệnh này còn có thể gây ra những biến chứng. Các biến chứng có thể xảy ra sau khi bệnh nhân trải qua phẫu thuật bao gồm:
- Sự xuất hiện của một lỗ nhỏ hoặc vết rách trong ruột
- Phân không kiểm soát
- Suy dinh dưỡng và mất nước
- Megacolon