Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn dịch tấn công các mô liên kết, làm cho nó dày lên và cứng lại. Tình trạng này có thể xảy ra ở da, mạch máu và các cơ quan, chẳng hạn như phổi, thận và tim.
Bệnh xơ cứng bì có thể được đặc trưng bởi sự xuất hiện của da dày, cứng, màu trắng và trông trơn như sáp. Tình trạng này có thể xuất hiện trên bàn tay, bàn chân hoặc mặt. Bệnh xơ cứng bì tấn công da ngoài việc gây rối loạn về ngoại hình còn có thể cản trở vận động.
Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì
Xơ cứng bì xảy ra khi hệ thống miễn dịch, được cho là bảo vệ cơ thể khỏi bị thương và nhiễm trùng, tấn công các mô liên kết. Tình trạng này kích hoạt các tế bào trong mô liên kết sản xuất collagen (một loại protein hình thành mô liên kết) với số lượng quá mức.
Khi quá trình sản xuất collagen tăng lên đột ngột, collagen sẽ tích tụ trong da và các cơ quan. Kết quả là da và các cơ quan sẽ bị cứng và dày lên.
Mặc dù nguyên nhân chính xác của tình trạng này không được biết, nhưng có một số yếu tố được cho là khiến một người dễ bị xơ cứng bì hơn, đó là:
- Giới tính nữ
- 35–55 tuổi
- Có gia đình mắc bệnh xơ cứng bì hoặc bệnh tự miễn
- Mắc một bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp, hoặc hội chứng Sjogren
- Sử dụng thuốc hóa trị, chẳng hạn như bleomycin
- Tiếp xúc liên tục với các hóa chất nguy hiểm, chẳng hạn như bụi silica
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì
Xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Nếu bệnh xơ cứng bì chỉ xảy ra ở một số vùng da nhất định, tình trạng này được gọi là xơ cứng bì khu trú, trong khi bệnh xơ cứng bì tấn công các cơ quan sâu hơn được gọi là xơ cứng hệ thống.
Hai tình trạng này có thể gây ra các khiếu nại và triệu chứng khác nhau. Sau đây là giải thích về hai điều kiện:
Xơ cứng bì khu trú
Xơ cứng bì khu trú Đây là loại nhẹ nhất của bệnh xơ cứng bì. Tình trạng này chỉ xảy ra trên da và phổ biến hơn ở trẻ em. Loại xơ cứng bì này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của một hoặc nhiều mảng trên da dày lên và cứng lại.
Có hai loại điểm cứng trong tình trạng này, đó là: hình thái và tuyến tính. Các đốm hình thái có các đặc điểm sau:
- Hình bầu dục
- Các đốm có kích thước khác nhau từ 2–20 cm
- Ban đầu có màu đỏ hoặc tím, sau đó các đốm chuyển sang trắng hơn
- Bề mặt không phủ lông và bóng như sáp
- Thường ngứa
- Nó có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể
- Các đốm có thể cải thiện trong vài năm mà không cần điều trị
Phát hiện tuyến tính tương tự như hình thái, nhưng được phân biệt bởi các điểm sau:
- Có hình dạng giống như một đường dài
- Thường xuất hiện trên da mặt, đầu, chân hoặc cánh tay
- Da cứng có thể ảnh hưởng đến các lớp bên dưới, chẳng hạn như cơ hoặc xương
- Có thể cải thiện sau một vài năm, mặc dù trong một số trường hợp, nó có thể gây ngắn vĩnh viễn các chi, chẳng hạn như cánh tay
Xơ cứng hệ thống
Xơ cứng hệ thống là một dạng xơ cứng bì không chỉ xuất hiện ở da mà còn ảnh hưởng đến một số cơ quan nội tạng như tim, phổi, thận, đường tiêu hóa. Tình trạng này thường gặp ở phụ nữ từ 30-50 tuổi và được chia thành hai loại, cụ thể là: xơ cứng bì hạn chế và bệnh xơ cứng bì lan tỏa.
Xơ cứng bì hạn chế gây cứng mô liên kết ở da mặt, bàn tay và bàn chân, cũng như trong các mạch máu và các bộ phận của hệ tiêu hóa. Điều kiện này được đặc trưng bởi:
- Hiện tượng hoặc hội chứng Raynaud, là hiện tượng đầu ngón tay hoặc ngón chân bị tím do thiếu máu lưu thông, thường là do tiếp xúc với nhiệt độ lạnh
- Bệnh vôi hóa, là tình trạng tích tụ canxi trong cơ thể, một trong những triệu chứng là xuất hiện các cục cứng dưới da (lớp cutis calcinosis)
- Telengiectasis, là các mạch máu nhỏ phát triển và xuất hiện trên bề mặt da (đôi khi chúng trông giống như các mảng đỏ)
- Thật đáng tiếc, cụ thể là da ở các ngón tay mỏng và căng nên rất khó cử động
- Rối loạn chức năng thực quản, là một rối loạn chuyển động trong thực quản, do đó có thể khó nuốt (chứng khó nuốt)
Các triệu chứng trên phát triển chậm và nặng hơn theo thời gian. Xơ cứng bì hạn chế nhẹ hơn xơ cứng bì lan tỏa. Trên bệnh xơ cứng bì lan tỏa, một đơn khiếu nại sẽ xuất hiện dưới dạng:
- Sự tích tụ collagen và cứng mô liên kết xảy ra ở các cơ quan, chẳng hạn như phổi, thận, tim và đường tiêu hóa
- Da cứng và thay đổi trên toàn cơ thể
- Đau đến cứng khớp hoặc cơ bắp
- Giảm cân
- Mệt mỏi
- Khó thở
- Khô mắt hoặc khô miệng
Triệu chứng bệnh xơ cứng bì lan tỏa xảy ra đột ngột và xấu đi nhanh chóng trong vài năm đầu. Tuy nhiên, với điều trị thích hợp, các triệu chứng có thể được kiểm soát và chữa khỏi.
Khi nào cần đến bác sĩ
Kiểm tra với bác sĩ của bạn nếu bạn gặp bất kỳ triệu chứng nào được đề cập ở trên. Cần thăm khám sớm để có thể điều trị ngay tình trạng bệnh và ngăn ngừa nguy cơ biến chứng.
Nếu bạn có các yếu tố nguy cơ, chẳng hạn như gia đình có người mắc bệnh xơ cứng bì hoặc mắc một bệnh tự miễn khác, hãy đi khám sức khỏe định kỳ. Việc theo dõi tình trạng sức khỏe của bạn là điều cần thiết.
Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì, hãy thường xuyên điều trị do bác sĩ đưa ra để có thể theo dõi tình trạng của bạn.
Chẩn đoán xơ cứng bì
Để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì, bác sĩ sẽ hỏi các triệu chứng của bệnh nhân, cũng như tiền sử bệnh của bệnh nhân và gia đình. Sau đó, bác sĩ sẽ thực hiện khám sức khỏe để xác định bất kỳ sự cứng hoặc dày của da.
Tiếp theo, bác sĩ sẽ thực hiện các khám nghiệm sau để xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh xơ cứng bì:
- Xét nghiệm máu, để đo mức độ của một số kháng thể thường tăng cao trong bệnh tự miễn dịch và để đánh giá chức năng thận
- Sinh thiết bằng cách lấy mẫu từ da, để xác định sự hiện diện hay vắng mặt của mô bất thường
- Điện tâm đồ (ECG), để xác định hoạt động điện của tim thường bị rối loạn nếu bệnh xơ cứng bì đã gây ra mô sẹo ở tim
- Siêu âm tim (siêu âm tim), để mô tả tình trạng của tim và đánh giá sự hiện diện hay không có biến chứng của bệnh xơ cứng bì
- Quét bằng chụp CT, để xác định tình trạng của phổi hoặc các cơ quan nội tạng khác
- Kiểm tra chức năng phổi, để biết phổi đang hoạt động tốt như thế nào
- Nội soi, để xem tình trạng của đường tiêu hóa, bao gồm cả thực quản
Điều trị xơ cứng bì
Không có cách chữa khỏi bệnh xơ cứng bì. Điều trị nhằm mục đích giúp làm giảm các triệu chứng, ức chế sự tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các biến chứng. Điều trị có thể được thực hiện theo những cách sau:
Ma túy
Một số loại thuốc sẽ được sử dụng cho bệnh nhân xơ cứng bì là:
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID), để giảm đau và viêm
- Thuốc corticosteroid ở dạng kem hoặc viên nén, giúp giảm viêm ở khớp, da và làm chậm các thay đổi trên da
- Thuốc ức chế miễn dịch, để ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch
- Thuốc giãn mạch, để làm giãn mạch máu và tạo điều kiện cho máu lưu thông đến một số bộ phận cơ thể, chẳng hạn như ngón tay, phổi hoặc thận
- Thuốc ức chế bơm proton hoặc thuốc kháng axit, để điều trị chứng khó tiêu
- Thuốc kháng sinh, để ngăn ngừa và điều trị nhiễm trùng do vi khuẩn
Trị liệu
Vật lý trị liệu hoặc liệu pháp vận động cho người bị xơ cứng bì được thực hiện để điều trị cơn đau, tăng sức mạnh và tính linh hoạt của cơ thể, đồng thời huấn luyện bệnh nhân thích nghi với phạm vi cử động hạn chế của họ.
Một liệu pháp khác có thể được đưa ra là liệu pháp ánh sáng như liệu pháp laser. Các liệu pháp này nhằm điều trị các tổn thương trên da, chẳng hạn như các mảng cứng hoặc phát ban trên da không biến mất.
Hoạt động
Trong trường hợp xơ cứng bì nặng và phức tạp, có thể tiến hành phẫu thuật. Một trong số đó là phẫu thuật cắt ngón tay ở những bệnh nhân mắc hiện tượng Raynaud đã từng trải qua hoại thư trên ngón tay của mình.
Các loại phẫu thuật khác có thể được thực hiện là phẫu thuật cắt bỏ các cục cứng dưới da, cấy ghép phổi ở những người bị tổn thương phổi nặng.
Các biến chứng của bệnh xơ cứng bì
Một số biến chứng có thể xảy ra do xơ cứng bì là:
- Mô chết ở ngón tay hoặc ngón chân có nguy cơ bị cắt cụt
- Tăng áp động mạch phổi và xơ phổi
- Suy thận
- Tăng huyết áp
- Viêm màng ngoài tim, loạn nhịp tim (rối loạn nhịp tim) hoặc suy tim
- Rối loạn cương dương ở nam giới và khô âm đạo ở nữ giới
Phòng ngừa xơ cứng bì
Không có biện pháp phòng ngừa cụ thể cho bệnh xơ cứng bì. Tuy nhiên, có một số điều có thể được thực hiện để giảm nguy cơ phát triển bệnh xơ cứng bì, đó là:
- Kiểm tra với bác sĩ thường xuyên nếu bạn có các yếu tố nguy cơ nhất định, chẳng hạn như mắc bệnh tự miễn dịch hoặc có gia đình bị xơ cứng bì
- Làm kiểm tra sức khỏe định kỳ khi tiếp xúc với hóa chất, chẳng hạn như bụi silica
Ngoài ra, nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì, hãy làm theo lời khuyên và cách điều trị của bác sĩ, áp dụng lối sống lành mạnh, xác định và tránh những điều có thể gây ra khiếu nại.